POEMS综合征诊疗指南

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摘要:POEMS综合征诊疗指南概述POEMS综合征是一种罕见的单克隆浆细胞疾病。名称中的五个英文字母分别代表了疾病的5种主要表现，P：多发性神经病；O：脏器肿大；E：内分泌异常；M：单克隆免疫球蛋白；S：皮肤改变。病因和流行病学POEMS综合征的病因及发病机制尚不清楚，但是成骨细胞、巨噬细胞、巨核细胞、骨髓单克隆及多克隆浆细胞分泌的高水平血清血管内皮生长因子（vascularendothelialgrowthfactor，VEGF）可能是造成POEMS综合征中多种症状的关键细胞因子。POEMS综合征的患病率约为0.3/100000，男性发病率稍高于女性，高发年龄段为50～70岁。日本、中国、印度及美国等地区均有较大宗的临床病例报道。临床表现POEMS综合征常见的临床表现包括：1.多发神经病往往表现为对称性的四肢感觉和（或）运动性周围神经病，逐步由远端向近端进展。2.器官肿大包括肝大、脾大或淋巴结肿大；淋巴结活检常提示为Castleman病。3.内分泌异常常见的包括性功能减退（如男性阳痿、乳房发育）、甲状腺功能减退、糖代谢异常（如糖尿病）、肾上腺功能不全。4.皮肤改变可表现为皮肤颜色加深、皮肤肾小球样血管瘤、白甲、多血质、多毛症和手足发绀等。5.循环外水负荷增加包括肢体水肿、腹水、胸腔积液、心包积液、视乳头水肿等。6.硬化性骨病是POEMS综合征的重要临床表现。可表现为骨痛，亦可无临床症状。骨骼CT检查可以显著提高硬化性骨病的检出率，影像学上可以表现为单纯骨骼硬化、或硬化和溶骨混合病灶、或者单纯溶骨性改变。7.红细胞增多和（或）血小板增多8.肺动脉高压33％

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