传染性海绵状脑病

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摘要:传染性海绵状脑病传染性海绵状脑病是由朊病毒引起的人和动物的一组具有共同特征的亚急性、渐进性、致死性中枢神经系统变性疾病，又称朊病毒病。包括羊痒病、牛海绵状脑病、貂传染性脑病和人的克-雅氏病、格-斯氏综合征、库鲁病等。传染性海绵状脑病（transmissiblespongiformencephalopathy,TSE）共同特征是潜伏期长(几个月至几十年)；机体感染后不发热、不产生炎症、无特异性免疫应答：表现进行性共济失调、震颤、姿势不稳、知觉过敏、痴呆和行为反常等神经症状、病程发展缓慢，但全部以死亡告终；组织病理学变化局限于中枢神经系统，以神经元空泡化、脑灰质海绵状病变等为特征。目前已知的人和动物传染性海绵状脑病有近10种。一、痒病(Scrapie)痒病又称"驴跑病"、"瘙痒病"是成年绵羊偶尔发生于山羊的一种缓慢发展的传染性中枢神经系统疾病。其特征为潜伏期长、剧痒、肌肉震颤、衰弱、萎顿、进行性运动失调最后瘫痪死亡。本病早在18世纪中叶就发生于英格兰，随后传播到欧洲许多国家以及北美和世界其他地区。1983年我国从英国苏格兰引进的边区莱斯特羊群中发现疑似病例，根据病羊症状并通过脑组织病理组织学检查确诊为本病。由于采取坚决措施，及时扑灭了疫情。病原本病的病原属于亚病毒因子中的朊病毒(Prion)，有人译为朊粒或朊蛋白。朊病毒是一种特殊传染因子，它不同于一般病毒，也不同于类病毒，它没有核酸，而是一种特殊的糖蛋白。进一步研究发现许多种正常动物和人的脑细胞及其他细胞也有这类朊蛋白，用PrP代表(Pr代表PrionP代表protein)。PrP有两类：一类是正常细胞具

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